Rodila se princeza Aurora, dobre vile su je darovale lepotom i glasom a Grdana ju je proklela ubodom na vreteno i smrću. Srećom, vila Sunčica je ublažila smrtnu kletvu zamenom za stogodišnji san i buđenjem uz poljubac istinske ljubavi. Long story short, 15 godina kasnije, Grdana je magijom navela princezu da se ubode na vreteno i zauvek zaspi, princ Filip je pobedio Grdanu i poljupcem probudio princezu Auroru.
Nego, koliko je realno da neko ovu bajku živi u stvarnom životu?
Kleine-Levin sindrom, odnosno sindrom uspavane lepotice je izuzetno redak neurološki poremećaj karakterizovan rekurentnim epizodama hipersomnije - epizoda spavanja čak 16-20 časova dnevno. Ovaj sindrom se još naziva rekurentna hipersomnija ili periodična hipersomnolencija i otkriven je 1925. godine. Drugi simptomi uključuju promene raspoloženja, hiperseksualnost i kognitivne smetnje. Kleine je opisao popriličan opus simptoma: pospanost koja traje do 2 nedelje sa rekurencijom na mesečnom nivou, negde i povezano sa menstrualnim ciklusom, bes, iritantnost, dečije ponašanje, odbijanje hrane, a nakon epizode su se primećivali radost, zadovoljstvo, ogromna glad. Sa druge strane, Levin je simtpome uočio kod muškaraca.
Sindrom uspavane lepotice je retka bolest, čija prevalenca nije najsigurnija ali se smatra da je odnos 1,8 : 1 000 000 u Francuskoj a odnos među polovima je 3:1 za muškarce. Često se ispusti kao moguća dijagnoza pa se dešava da se ustanovi nakon 2 do 3 godine pretraga. Najčešći oboleli su adolescenti prosečne starosti 15 godina, no postoje slučajevi gde su pacijenti deca mlađa od 9 godina kao i stariji od 35, najstariji 82 godine.
Kada je u pitanju etiologija, ona je šarenolika i broji povezanost sa respiratornim infekcijama, autoimunskim bolestima, virusnim infekcijama izazvanim adenovirusima, herpes zoster virusom, varicella zoster virusom, EBV i influenza A virusom; konzumacija alkohola, povrede glave, mentalni stres. Manje verovatni faktori su menstruacija, laktacija, anestezija, vakcinacija protiv tifusa i BCG vakcina. No, negde i ne postoje faktori rizika.
Blaže forme bolesti uključuju jedan napad nedeljno ili samo nekoliko u godini a progres ide preko jednog napada mesečno sa trajanjem između 7 i 10 dana, nekoliko napada godišnje sa trajanjem 3 do 6 meseci, do čak 40-80 napada u godini.
Najvažniji simptomi su:
hipersomnija,
kognitivne poteškoće,
poremećaji ishrane i
promene rasploženja.
A koliko dugo vi spavate?
6-8 sati
8-10 sati
10-12 sati
12-15 sati
Hipersomnija je glavni simptom i karakteriše je 15-24h spavanja sa prosečnim trajanjem od 10 dana i prati je želja za spavanjem i umor. Može da se javi u bilo koje doba dana ili noći i oboleli se spontano bude, što dovodi do toga da su oboleli izuzetno nervozni kada im se ne dozvoljava odlazak na spavanje. Takođe, simptomi su i otežano pričanje, čitanje i problemi sa pamćenjem i koncentracijom, otežano obavljanje svakodnevne rutine i multitasking. Pacijenti vrlo često imaju hiperfagiju i žudnju za slatkišima i grickalicama, hiperseksualnost koja je uočenija kod muškaraca nego kod žena koja uključuje povećanu potrebu za samozadovoljavanjem, upotrebu eksplicitnih termina pred roditeljima, starateljima, medicinskim osobljem.
Kada su u pitanju psihijatrijski problemi, najčešće se pominju depresivna stanja, anksioznost, halucijacije, deluzije, dečije ponašanje, antisocijalno ponašanje poput krađe i podmetanja požara, agresivnost.
MRI, CT, SPECT, EEG
Na magnetnoj rezonanci i CT mozga se ne uočavaju promene kod Kleine-Levinovog sindroma, dok SPECT (single photon emited CT) je otkrio hipoperfuziju u regionu talamusa desno, okcipitalnog i orbitofrontalnog korteksa kod simptomatskog perioda, dok je kod asimptomatskog otkrio hipoperfuziju talamusa bilateralno, hipotalamusa i bazalnih ganglija bilateralno. EEG, sa druge strane, pokazuje samo 30% normalnih nalaza, dok 70% uključuju nisku frekvencu i veliku aplitudu talasa u frontotemporalnim regionima.
LEČENJE
Kada je u pitanju lečenje, pacijentima se daju stimulansi poput modafinila, metilfenidata, amfetamina, koji nisu imali efekta na rekurenciju epizoda već na dužinu trajanja epizode. Takođe se koriste antiepileptici i litijum koji je dao značajne rezultate u lečenju.
Sa druge strane, mogu se koristiti antidepresivi, antipsihotici i antivirotici. Pacijentima se savetuje da održavaju zdravu rutinu u spavanju, da ne upravljaju motornim vozilima tokom trajanja epizoda i redovno praćenje.
Na kraju krajeva, sindrom uspavane lepotice neće izlečiti samo poljubac istinske ljubavi.
Reference:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23484-kleine-levin-syndrome
Olufunke, A. and Thornton M. - Kleine-Levin Syndrome
Opmerkingen